Le syndrome de Bernard-Soulier

Le syndrome de Bernard-Soulier

(7 septembre 2014)

Le syndrome de Bernard-Soulier

Le syndrome de Bernard-Soulier est une dysfonction plaquettaire causée par une anomalie génétique pouvant toucher différents gènes. Ces gènes codent pour un groupe de protéines normalement reliées entre elles et présentes à la surface des plaquettes : ce complexe est appelé la glycoprotéine 1b/IX/V (par simplification, il est aussi nommé récepteur plaquettaire du facteur Willebrand ou récepteur VWF). Lorsque ce récepteur est absent ou qu’il ne fonctionne pas correctement, les plaquettes n’arrivent pas à adhérer à la surface du vaisseau sanguin au siège de la lésion, ce qui entrave la coagulation du sang.

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