Qu’est ce que l’hémophilie ?

L’hémophilie est une maladie hémorragique héréditaire due à l’absence ou au déficit d’un facteur de la coagulation. Si c’est le facteur VIII qui est absent on parle d’hémophilie A, si c’est le facteur IX on parle d’hémophilie B. La personne hémophile ne parvient pas à former un caillot solide au cours du processus de la coagulation. Elle ne saigne pas plus qu’un autre, mais plus longtemps car le caillot ne tient pas. L’hémophilie touche essentiellement les garçons, dès la naissance. Quelques rares cas d’hémophilie féminine existent. Certaines conductrices d’hémophilie présentent des risques hémorragiques plus ou moins sévères.

Le taux de facteur VIII ou IX dans le sang peut être très diminué, modérément diminué ou peu diminué. Cela donne les degrés de gravité de l’hémophilie. Elle est sévère si ce taux est inférieur à 1 % (50 % des cas), modérée s’il se trouve entre 1 et 5 % (10 à 20 % des cas), mineure entre 6 et 30 % (30 à 40 % des cas).

Mise en ligne le 7 septembre 2014 par Admin

Mentions Légales || Plan du site || Partenaires || Presse || Contacts || Imprimer || Forum de l’AFH

Association française des hémophiles
6, rue Alexandre Cabanel
75739 PARIS cedex 15
Tél. : 01 45 67 77 67 - Fax : 01 45 67 85 44
E-mail : info@afh.asso.fr

Google+