Pathologies Plaquettaires

Les dysfonctions plaquettaires

Définition des dysfonctions plaquettaires
Les dysfonctions de l’activité procoagulante des plaquettes sont des anomalies liées aux granules plaquettaires. Les granules sont des petits sacs à l’intérieur des plaquettes qui renferment des protéines et d’autres substances chimiques importantes au fonctionnement des plaquettes. Il existe deux types de granules : les granules alpha et les granules denses.

Certaines dysfonctions de l’activité procoagulante des plaquettes sont dues à un déficit en granules, mais les plus communes s’observent lorsque les plaquettes n’arrivent pas à libérer le contenu des granules dans l’appareil circulatoire (anomalie liée à la sécrétion plaquettaire).

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Qu’est ce qu’une plaquette ?

Les plaquettes sont des petites cellules qui circulent dans le sang. Quand un vaisseau sanguin est endommagé, les plaquettes interviennent pour arrêter le saignement en formant un agglutinat qu’on appelle « clou plaquettaire » et qui permet de combler la brèche vasculaire. Ce processus comporte 3 étapes : l’adhésion plaquettaire, la sécrétion et l’agrégation plaquettaires. Une fois le clou plaquettaire en place, d’autres protéines − appelées facteurs de la coagulation – agissent sur le site de la lésion. Ces facteurs de coagulation agissent ensemble à la surface des plaquettes pour solidifier le clou plaquettaire en formant un caillot de fibrine.

Les dysfonctions plaquettaires ou thrombopathies

Les thrombopathies sont responsables d’une tendance hémorragique plus ou moins marquée. Les symptômes sont principalement cutanéomuqueux (ecchymoses, hématomes, épistaxis, gingivorragies) apparaissant soit spontanément soit après des chocs ou des gestes vulnérants. Des signes plus graves peuvent parfois être présents dans les pathologies les plus sévères (hématomes profonds). La sévérité est très variable d’une pathologie à l’autre et il existe aussi une variabilité interindividuelle.

Les causes des dysfonctions plaquettaires sont nombreuses et touchent toutes les é,  les u: adh sion sécrétion et agrdh sion. On identifie actuellement 26 gdentifie actuellement s plaquettaires sont nombreuses. Parmi les plus sévères on reconnait la maladie de Glanzmann responsable dit lllement s plaquettaires .

Les défauts plaquettaires quantitatifs ou thrombopénies

Les thrombopénies sont définies par une diminution du taux de plaquettes dans le sang au-dessous de la valeur normale basse de la population (150 G/L). Les thrombopénies constitutionnelles sont des maladies rares dont l’origine est génétique. Elles sont la conséquence d’un défaut de production ou d’une élimination accélérée des plaquettes. Dans la première catégorie, il s’agit d’anomalies touchant la maturation de la cellule précurseur de la plaquette, le mégacaryocyte, dans la moelle osseuse, Les thrombopénies constitutionnelles s’expriment en général par une tendance hémorragique cutanéomuqueuse spontanée, ou provoquée lors de traumatismes ou d’actes invasifs. Certaines thrombopénies constitutionnelles s’accompagnent d’autres symptômes hématologiques ou extra hématologiques. On parle alors de thrombopénies « syndromiques ». Il existe actuellement 33 formes différentes de thrombopénies constitutionnelles.

Le diagnostic des atteintes plaquettaires constitutionnelles est complexe et nécessite le recours à des centres spécialisés pour préciser le diagnostic, évaluer le pronostic, définir la stratégie thérapeutique et aider le patient à contrôler le risque hémorragique dans sa vie quotidienne.

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