Transmission de la maladie de Willebrand

La transmission de la maladie de Willebrand est le plus souvent génétique. Sa transmission génétiques est autosomale (non liée aux chromosomes sexuels), ce qui explique qu’elle touche indifféremment hommes et femmes, contrairement à l’hémophilie.

Il s’agit le plus souvent d’une forme de transmission génétique dominante, pouvant se manifester chez le sujet homozygote (type 3), comme chez le sujet hétérozygote (types 1 et 2).

Le risque est donc de 1 sur 2 pour un parent atteint de la maladie de Willebrand de donner naissance à un enfant lui-même atteint. La pathologie peut rester néanmoins inconnue sous sa forme atténuée, certains de ces hétérozygotes étant asymptomatique, en dehors d’un événement traumatique ou d’une intervention chirurgicale.

Chez les patients qui ont une forme grave de type 3, la transmission est en revanche récessive et les sujets sont homozygotes ou hétérozygotes composites. Deux parents ayant une maladie de Willebrand asymptomatique peuvent donner naissance à un enfant atteint d’une forme sévère de la maladie.

La maladie de Willebrand n’est pas systématiquement transmise génétiquement. Sa survenue peut être le fait d’une mutation génétique ou d’une modification au cours du développement foetal.

La maladie de Willebrand acquise (non héréditaire) est rare et peut être associée à certaines maladies. Elle est due à des auto-anticorps inhibant la fonction du facteur Willebrand et pouvant entraîner l’apparition de la maladie.

Maladie de Willebrand

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