Prise en charge des femmes conductrices

Symptômes et traitements des femmes conductrices de l'hémophilie
Toutes les femmes conductrices ne saignent pas de façon accrue, cependant, celles qui présentent des taux abaissés de FVIII ou de FIX sont plus exposées à des saignements lors des règles et après une chirurgie, une extraction dentaire ou un accouchement.

Comment corriger la coagulation des conductrices à taux bas ?

Pour les conductrices d’hémophilie B, seuls les concentrés de FIX pourront être utilisés dans le but de remonter le taux de FIX au taux cible souhaité.

Pour les conductrices d’hémophilie A, comme pour les hémophiles A mineurs ou modérés, la desmopressine peut permettre de multiplier transitoirement par 2 à 4 fois environ le taux de FVIII de base. La desmopressine existe sous forme intraveineuse et sous forme de spray nasal. La réponse à ce médicament peut varier d’une personne à l’autre ; il faut donc en vérifier l’efficacité par test spécifique. En cas de contre-indication à la desmopressine (âge trop avancé, certaines pathologies cardiovasculaires) ou de réponse insuffisante ou trop courte, on pourra faire appel aux concentrés de FVIII.

Prise en charge des ménorragies[1]chez les femmes conductrices à taux bas 

En cas de règles abondantes, une collaboration étroite entre le gynécologue et l’hématologue est utile pour établir une stratégie appropriée.

Les antifibrinolytiques[2] sont le plus souvent suffisants. Une correction transitoire de la coagulation les deux ou trois premiers jours des règles peut aussi contribuer à diminuer les flux menstruels. Parfois, le recours à un traitement hormonal intermittent ou à une pilule est nécessaire. L’efficacité de ces traitements doit être évaluée régulièrement car elle est susceptible de se modifier au cours du temps.

Les anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS), fréquemment prescrits en cas de douleurs pelviennes lors des règles, sont à éviter car ils interfèrent avec l’agrégation plaquettaire et majorent les saignements.

Ces règles abondantes peuvent être à l’origine de carence en fer et d’anémie : une supplémentation suffisamment prolongée en fer est alors prescrite.

Prise en charge multidisciplinaire en cas de grossesse

Organiser l’accouchement d’une conductrice permet de limiter les risques d’hémorragie de la mère et du nouveau-né possiblement hémophile. Pour les mères qui ont un taux de facteur bas, le plus souvent les taux de FVIII montent progressivement au cours de la grossesse et sont corrigés au moment de l’accouchement. Les taux de FIX, en revanche, ne montent presque pas. Il est donc recommandé de contrôler vers 32 à 34 semaines de grossesse le taux de facteur pour juger des modalités d’accouchement et des possibilités d’anesthésie péridurale. Une correction de la coagulation s’avère parfois nécessaire.

Le risque hémorragique du nouveau-né hémophile est relativement faible à la naissance, mais réel surtout en cas d’hémophilie sévère ou modérée.

Même si les accidents hémorragiques graves sont heureusement rares, ils justifient pleinement l’élaboration d’un protocole spécifique où chacun aura un rôle : sage-femme, obstétricien, infirmière, pédiatre, anesthésiste, pharmacien et hématologue.

Définitions :
[1] Ménorragies : règles anormalement prolongées (>7 jours) et abondantes (>80 ml)
[2] Antifibrinolytique : médicament empêchant la dégradation et la dissolution de la fibrine, principale protéine du caillot sanguin

A télécharger, ce livret sur la prise en charge gynécologique des femmes atteintes d’un trouble de l’hémostase :

Femmes et maladies hémorragiques rares

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