Qu’est-ce que l’hémophilie acquise ?

Définition de l'hémophilie acquise
L’hémophilie acquise est une hémophilie non héréditaire c’est-à-dire non transmise dans la famille. Elle apparait habituellement après l’âge de 50 ans et plus rarement dans les mois suivant un accouchement (formes du post-partum). Contrairement à l’hémophilie héréditaire, elle peut toucher aussi bien les hommes que les femmes. D’autre part, elle est très rare car elle touche une personne sur 1 million par an.

Elle est caractérisée par la chute brutale du facteur VIII de la coagulation qui est détruit par des auto-anticorps anti-facteur VIII. Le système immunitaire se trompe en effet de cible en fabriquant ces anticorps contre le facteur VIII donc contre un constituant du corps. Il s’agit d’une maladie auto-immune. Dans la moitié des cas, aucune cause n’est retrouvée. Pour l’autre moitié, il s’agit principalement d’autres maladies auto-immunes, en premier lieu la polyarthrite rhumatoïde, des cancers et la grossesse.

Symptômes de l’hémophilie acquise

L’hémophilie acquise est une maladie grave car elle provoque des saignements, parfois sévères, de survenue brutale et inhabituelle. Ce sont d’ailleurs ces saignements qui attirent l’attention. De manière caractéristique, des ecchymoses étendues apparaissent (lésions bleutées au niveau de la peau et planes c’est-à-dire sans gonflement contrairement à un hématome sous-cutané). Ces ecchymoses peuvent être impressionnantes par leur étendue mais elles ne sont pas graves par elles-mêmes. Par contre, des hémorragies internes telles que des hématomes intra-musculaires ou intra-abdominaux sont fréquents après un choc mais également spontanément. Il est donc nécessaire de supprimer ces anticorps le plus rapidement possible.

Diagnostic de l’hémophilie acquise

Le diagnostic repose sur le dosage sanguin de facteur VIII et si celui-ci est abaissé (le plus souvent en-dessous de 30%), sur la recherche d’anticorps anti-facteur VIII (par la méthode dite de Bethesda) qui confirme le diagnostic.

Même si une recherche positive d’anticorps anti-facteur VIII  signe de manière certaine l’hémophilie acquise, son diagnostic différentiel peut inclure :

  • L’hémophilie A héréditaire (mais qui est diagnostiquée beaucoup plus tôt) avec ou sans inhibiteur anti-facteur VIII (mais ce dernier qui est aussi un anticorps anti-facteur VIII est toujours diagnostiqué après des injections de concentrés de facteur VIII),
  • La maladie de Willebrand héréditaire ou acquise (mais le dosage de facteur Willebrand est alors abaissé ce qui n’est pas le cas dans l’hémophilie acquise).

Traitement de l’hémophilie acquise

Le traitement de l’hémophilie acquise comprend deux volets :

  • Un volet anti-hémorragique utilisé uniquement en cas de saignement important. Le plus souvent, les traitements administrés sont des agents hémostatiques dits « by-passant » c’est-à-dire qu’ils activent la coagulation en contournant le facteur VIII et son anticorps. Les deux médicaments utilisables actuellement sont « le concentré de facteur VII activé recombinant » et « le concentré de facteurs activés du complexe pro-thrombinique ». Ils sont très efficaces puisqu’ils permettent d’arrêter définitivement un saignement dans plus de 4 cas sur 5.
  • Un volet immunomodulateur visant à supprimer la production anormale des auto-anticorps anti-facteur VIII. Ces médicaments agissent donc sur le système immunitaire pour lui réapprendre à considérer le facteur VIII comme un constituant normal du corps. Suivant les recommandations internationales et françaises, les médicaments à utiliser en première intention sont les corticoïdes soit seuls soit associés à un second médicament, le Cyclophosphamide. Ce dernier peut être remplacé par des anticorps thérapeutiques anti-CD20 qui semblent avoir la même efficacité mais celle-ci est encore en cours d’évaluation. Malheureusement, ces médicaments sont associés à des effets secondaires dont principalement des infections qui peuvent être très graves pouvant menacer le pronostic vital. C’est pourquoi ce traitement ne doit durer à doses pleines que quelques semaines (habituellement, maximum de 6 semaines). Il est cependant nécessaire car la disparition spontanée des auto-anticorps anti-facteur VIII est rare et tardive exposant les personnes à la survenue d’hémorragies difficiles à contrôler.

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