Hémophilie sévère, modérée ou mineure

L’hémophilie sévère

Dans les formes d’hémophilie sévère, le déficit en facteur de la coagulation est très marqué : le taux de facteur VIII (hémophilie A) ou IX (hémophilie B) est inférieur à 1%.

Cela entraîne :

• des hémorragies spontanées fréquentes
• des saignements anormaux à la suite de blessures mineures, d’une chirurgie ou d’une extraction dentaire.

Elle représente environ 40 % des formes d’hémophilie A ou d’hémophilie B.

L’hémophilie modérée

Dans l’hémophilie modérée, l’activité biologique du facteur VIII ou IX est comprise entre 1 et 5%.

Ce déficit provoque des saignements anormaux à la suite de blessures mineures, d’une chirurgie ou d’une extraction dentaire. Par contre, contrairement à l’hémophilie sévère, les hémorragies spontanées sont rares.

Elle représente environ 20 % des formes d’hémophilie A et 30 % des formes d’hémophilie B.

L’hémophilie mineure

Dans le cas de l’hémophilie mineure, le déficit en facteur VIII ou IX est moins marqué, avec un taux qui reste compris entre 5 et 40 %.

Ce déficit entraîne, comme dans l’hémophilie sévère et modérée, des saignements anormaux à la suite de blessures mineures, d’une chirurgie ou d’une extraction dentaire. Par contre, les patients atteints d’hémophilie mineure ne présentent pas d’hémorragies spontanée.

Elle représente environ 40 % des formes d’hémophilie A et 30 % des formes d’hémophilie B.